肝線維嚢胞症に属する代表的疾患として,カロリ病ならびに先天性肝線維症(congenital hepatic fibrosis, CHF)がある。本研究では,新たに発見された肝線維嚢胞症を発現するラット(polycystic kidney rat ;Caroli病(Caroli disease) 肝内胆管系が非閉塞性の嚢状拡張をきたす代表的な疾患。 常染色体劣性遺伝。 多くは成人発症、時に新生児や乳児発症あり。 単純型と肝線維症型に分類される。 単純型は中枢側の胆管アジソン病 偽性副甲状腺機能低下症 236 アッシャー症候群 303 ギャロウェイ・モワト症候群 219 アトピー性脊髄炎 116 球脊髄性筋萎縮症 1 アペール症候群 1 急速進行性糸球体腎炎 2 アラジール症候群 297 強直性脊椎炎 271 α1-アンチトリプシン欠乏症 231 巨細胞性動脈炎 41 アルポート症候群 Q Tbn And9gcqxbpjpbpjypjvplfbm6guwhturk2rh15w2 B2eiowcgliwzcbt Usqp Cau カロリ病 肝臓